健康科普丨带您了解梅杰综合征。

一、什么是梅杰综合征？

以上图片来源于专家提供

梅杰综合征（Meige syndrome, MS）是一种少见的运动障碍性疾病，属于颅面部肌张力障碍性疾病。

患者多从双眼痉挛开始逐渐累及口、下颌的肌肉，随着病情进展，可累及咽喉肌、呼吸肌，甚至可导致构音障碍、呼吸困难等严重症状。

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二、病因

梅杰综合征的病因复杂，主要是由基底节相联系的皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路的功能异常导致。

可因精神病药物的服用，慢性精神刺激造成的创伤性心理应激，水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等外部创伤因素和环境因素等因素诱发。

三、临床表现

梅杰综合征通常在30～60岁发病，也有罕见十几岁发病者。

本病女性多发，男女比例约为1∶3。

梅杰综合征可按临床表现分为四型：

眼睑痉挛型、口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型、其他型。

1.眼睑痉挛型：

表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。

约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧。

患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动，呈“挤眉弄眼”状。

2.眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：

在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。

3.口下颌肌张力障碍型：

仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

4.其他型：

在上述4个类型的基础上合并颈部、躯干、肢体肌张力障碍。

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四、梅杰综合征的非手术治疗

主要包括口服药物、A肉毒素杆菌素局部注射。

原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并结合肉毒素注射，可以使部分患者症状获得改善，但一般3-6个月内复发，反复注射后效果进一步减退。

药物治疗的效果总体并不理想。常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等

五、梅杰综合征的手术治疗是目前效果最好的方法。

主要是面神经选择性切断术、眼睑成形术和DBS是三种手术方式中常用且临床研究最多的。

采用立体定向手术，将刺激发生器植入患者前胸的皮下，通过电脉刺激作用在脑内特定的部位，术后绝大多数患者症状都取得了明显改善。有的患者手术后就能轻松地睁开平时几乎紧闭的双眼。

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